Cancers rares

Les réseaux nationaux de référence pour les patients atteints de cancers rares 

Comprendre les cancers rares

Les cancers rares sont des cancers dont l’incidence (c’est-à-dire le nombre de nouveaux cas) est faible ce qui rend complexe leur prise en charge.

Un cancer est qualifié de rare si moins de 6 pour 100 000 personnes par an sont diagnostiquées au niveau national. Leur diagnostic est donc souvent plus difficile et nécessite une expertise spécialisée ainsi qu’une organisation spécifique des soins. 

 

Des difficultés spécifiques pour les patients et les professionnels

La prise en soins des cancers rares s’accompagne de défis particuliers, tant pour les patients que pour les professionnels de santé.

  • Pour les patients, la faible fréquence de ces pathologies peut entraîner une errance diagnostique, des délais de prise en charge et un sentiment d’isolement face à une maladie peu connue. L’accès à une information fiable et à une expertise spécialisée peut également être complexe.
  • Pour les professionnels, la rareté des situations rencontrées, l’hétérogénéité des formes cliniques et l’évolution rapide des protocoles de prise en soins rendent les décisions diagnostiques et thérapeutiques plus complexes. Ces situations nécessitent souvent le recours à des avis experts et à une coordination renforcée entre établissements.

Des réponses structurées grâce aux réseaux de référence

Afin de répondre à ces enjeux, une organisation spécifique a été mise en place à l’échelle nationale. Les réseaux nationaux de référence pour les cancers rares, labellisés par l’Institut national du cancer (INCa), structurent l’accès à une expertise spécialisée, organisent les recours et contribuent à l’amélioration continue des pratiques professionnelles. L’INCa vise à garantir la qualité, la cohérence et l’équité de l’offre de soins sur l’ensemble du territoire.

Les propositions thérapeutiques pour chaque patient atteint de cancer rare relèvent toutes d’une RCP cancers rares, organisées par chaque réseau de référence au niveau national et/ou régional (Décret n° 2022-689 du 26 avril 2022 relatif aux conditions d’implantation de l’activité de soins de traitement du cancer – Légifrance).

Les réseaux nationaux de référence labellisés par l’INCa

18 réseaux nationaux de référence, avec double compétence clinique et anatomocytopathologique, labellisés par l’INCa, sont spécialisés par champ pathologique et constituent le socle de l’expertise nationale :

  • CANCERIMMUNE – réseau principalement clinique pour les cancers survenant chez les personnes immunodéprimées : réseau né en 2025 de la fusion des réseaux CANCERVIH et K-VIROGREF
  • CARADERM – cancers cutanés rares : carcinome de Merkel, carcinome annexiel, carcinome basocellulaire inopérable très extensif ou métastatique
  • CARARE – cancers rares du rein
  • CELAC – lymphomes associés à la maladie cœliaque
  • ENDOCAN – tumeurs malignes rares neuroendocrines et endocrines (surrénales, thyroïde)
  • LYMPHOPATH – réseau exclusivement anatomocytopathologique pour la relecture systématique des prélèvements tumoraux de lymphomes
  • MASTERBLAST – réseau exclusivement anatomocytopathologique pour la relecture systématique des tumeurs blastémales de l’enfant et de l’adulte
  • MELACHONAT – réseau principalement clinique dédié aux mélanomes de l’uvée
  • NETMESO – mésothéliome pleural malin
  • NETSARC+ – sarcomes osseux, des tissus mous et des viscères
  • PREDIR – maladie de von Hippel-Lindau et autres prédispositions héréditaires au cancer du rein
  • REFCOR – cancers ORL rares
  • RENAPE – tumeurs rares du péritoine
  • RENOCLIP-LOC – cancers rares du système nerveux central, y compris les lymphomes oculaires et cérébraux
  • RNLC – lymphomes cutanés
  • RYTHMIC – tumeurs thymiques (thymomes et carcinomes thymiques)
  • TMRG – tumeurs malignes rares gynécologiques
  • TTG – tumeurs trophoblastiques gestationnelles

Les réseaux européens

À l’échelle européenne, quatre réseaux de référence (European Reference Network ou ERN) sont spécifiquement dédiés aux cancers rares :

  • EURACAN – cible 10 cancers solides rares de l’adulte,
  • EuroBloodNet – maladies hématologiques rares,
  • PaedCan-ERN – cancers pédiatriques (onco-hématologie),
  • ERN GENTURIS – rares syndromes de prédisposition génétique au cancer.

Ils intègrent des centres de référence et de compétence français, labellisés et spécialisés dans la prise en charge des cancers rares, permettant ainsi de faire le lien entre patients et expertise européenne des ERN.